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Definición

La Anemia Drepanocítica, también llamada Enfermedad de las Células Falciformes, es una enfermedad de la sangre, de origen genético, que se trasmite de padres a hijos. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.

La anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina.

La Anemia Drepanocítica es un tipo de anemia que se caracteriza porque los glóbulos rojos o eritrocitos tienen una hemoglobina defectuosa y esto hace que los glóbulos rojos tomen la forma de una hoz o media luna (los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco) y su función principal, que es la de transportar oxígeno a diferentes partes del organismo, se deteriore. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.


Glóbulos rojos en forma de media luna
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se inician a los seis meses de edad.

¿Qué es la Hemoglobina?

La hemoglobina es una proteína de la sangre que está presente en altas concentraciones en los glóbulos rojos de la sangre cuya función es transportar el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos y células, y el CO2 desde los tejidos a los órganos respiratorios, para que sea excretado a través de los pulmones.


Es un pigmento de color rojo, que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo cereza, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangre venosa. Varios son los genes que determinan su síntesis.

¿Cuál es la función de la hemoglobina dentro de los glóbulos rojos de la sangre?

Los glóbulos rojos normales, son redondos, flexibles, lisos y se desplazan fácilmente por los vasos sanguíneos. La hemoglobina se encuentra dentro de cada glóbulo rojo, ocupando casi su totalidad. El oxígeno que toman del pulmón se queda en la hemoglobina y es transportada por la sangre hasta los capilares arteriales (son arterias tan delgadas como un cabello). Cuando los glóbulos rojos dejan el oxígeno en los tejidos y órganos, toman el CO2 de desecho y siguen su recorrido por el torrente circulatorio hasta llegar al pulmón e iniciar nuevamente su ciclo.

Los glóbulos rojos se producen en la parte esponjosa del interior de los huesos grandes del cuerpo, que se llama médula ósea. La médula ósea siempre está produciendo glóbulos rojos nuevos para reemplazar los viejos. Los glóbulos rojos normales duran aproximadamente 120 días en la sangre que circula por el cuerpo y son almacenados en el bazo cuando mueren.

¿Cuántos tipos de hemoglobina hay?


Hemoglobina A o HbA: Es llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto.
Hemoglobina A2: Representa menos del 2.5% de la hemoglobina después del nacimiento, (aumenta de forma importante en la beta-talasemia)
Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células Falciformes.
Hemoglobina T. esto es, la hemoglobina descargada de oxígeno.
Hemoglobina F: Hemoglobina característica del feto que tiene que manejar su oxigenación en forma diferente durante el embarazo.
En la anemia falciforme, la hemoglobina que contienen los glóbulos es una hemoglobina alterada genéticamente del tipo S (HbS). Después de que entregan su oxígeno, la pared de estos glóbulos se hace pegajosa y se van aglutinando (se pegan unos con otros), se hacen rígidos (la pérdida de la elasticidad del glóbulo rojo es un dato central en la patología de esta enfermedad), se deforman tomando una forma alargada y encorvada (falciforme, en forma de hoz o media luna) y ya no pueden transportar oxígeno.


Un solo cambio en el gen que produce la hemoglobina hace que la hemoglobina forme fibras.

Estas alteraciones, les impide circular con facilidad y bloquean (a nivel microscópico) el paso de otras células que llevan oxígeno a los tejidos. Los tejidos y órganos (Corazón, Pulmón, Hígado, Riñón, Cerebro, Ojos, Bazo, Huesos Largos (Brazos, y Piernas) y articulaciones) que no reciben la cantidad de oxígeno necesaria, eventualmente se dañan. Esto es lo que causa las complicaciones que se presentan en esta enfermedad.

A diferencia de los glóbulos rojos normales que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los falciformes mueren después de sólo unos 10 o 20 días y, como la producción de glóbulos rojos no es suficiente para cubrir las pérdidas -aún con el dramático esfuerzo que esto le implica a la médula ósea- se produce lo que se llama “Crisis Aplásicas” (son crisis por falta de glóbulos rojos). Estas crisis, si son repetidas, pueden dañar severamente a los órganos y tejidos al no recibir oxígeno.

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